|
Hội chứng gan - phổi ở bệnh nhân bệnh lý gan mật (Hepato-pulmonary syndrome)
Trong các bệnh lý gan mật nói chung và xơ gan chung nói riêng, các thầy thuốc thường đề cập đến hội chứng gan thận (Hepatourinary syndrome), song gần đây, các thầy thuốc lâm sàng chuyên khoa tiêu hóa gan mật có đề cập đến một hội chứng mà trên lâm sàng chúng ta có thể thấy nhưng không biết rõ diễn biến cũng như điều trị - đó chính là hội chứng gan - phổi. Một số tác giả gọi với tên thuật ngữ rõ hơn là hội chứng mạch phổi do bệnh lý gan gây ra (A liver-induced lung vascular disorders). Hội chứng gan phổi là hội chứng khó thở và thiếu oxy (nồng độ oxy thấp trong máu đông mạch) gây ra bởi tình trạng giãn mạch ở phổi của bệnh nhân bị bệnh lý gan. Hôi chứng gan phổi được định nghĩa là bộ ba kết hợp của suy chức năng gan, giãn mạch máu phổi và bất thường khí máu động mạch (thiếu oxygen). Về mặt lâm sàng, hội chứng gan phổi có triệu chứng điển hìnhlà khó thở và thiếu khí trên bệnh nhân xơ gan. Khó thở và thiếu oxy nặng hơn khi ở tư thế đứng thẳng. Về cơ chế bệnh sinh, hội chứng gan phổi là hậu quả của việc giãn các tiểu động mạch máu bên trong trên cả bệnh nhân suy gan cấp và mạn tính. Cơ chế không rõ những nhiều quan điểm nghĩ nhiều đến việc tăng sản xuất ở gan hoặc giảm thanh thải các yếu tố giãn mạch ở gan, có khả năng liên quan đến nitric oxide. Giãn mạch gây ra tình trạng quá tải về tưới máu, liên quan đến tình trạng thông khí-tưới máu không cân bằngvà dẫn đến thiếu khí. Các biến chứng ở phổi có thể xảy ra vào giai đoạncuối của bệnh lý gan do giảm thanh thải ở gan hoặc tăng sản xuất và đưa vào hệ tuần hoàn các cytokines và các chất trung gian mạch máu khác. Các chất gây giãn mạch có liên quan trong tương tác gan - phổi, gây ra hội chứng gan - phổi do giảm thanh thải ở gan bao gồm: glucagon (tế bào alpha ở tụy), peptide kích hoạt calcitonine (tế bào gan), các peptide giãn mạch ruột (chuyển vận thần kinh), yếu tố bài tiết natri niệu ở tâm nhĩ (tế bào cơ tâm nhĩ), yếu tố P (đường ruột - dạ dày), NO (kích thích endotoxine), chất hoạt hóa tiểu cầu,…. Khi nồng độ trong huyết thanh của nhiều chất trung gian lưu hành tăng lên ở các bệnh nhân xơ gan và sự tăng này được cho là nguyên nhân dẫn đến giãn mạch phổi. Vì các chất giãn mạch phổi không được xác định, nên việc điều trị bằng thuốc là không hiệu quả, quá trình điều trị bao gồm: liệu pháp oxy hỗ trợ(thiếu khí trên các bệnh nhân bị hội chứng gan phổi được xem là nguyên phát do giãn mạch máu (suy giảm truyền tưới máu) hoặc ghép gan (không còn sản xuất các chất giãn mạch nữa); Chẩn đoán lâm sàng và cận lâm sàng hội chứng gan phổi ở những bệnh nhân gan: -Xuất hiện triệu chứng khó thở (đặc biệt tư thế platypnea); -Bệnh nhân có các triệu chứng lâm sàng có ý nghĩa nên đo nồng độ oxy để cho thấy tình trạng thiếu khí; -Nếu bệnh tiến triển nên đo khí máu động mạch; -Chẩn đoán hình ảnh: thiếu khí trên những bệnh nhân bị hội chứng gan - phổi được xem là nguyên phát do giãn mạch máu (suy giảm truyền - tưới máu), những mạch máu này bình thường có đường kính 8 - 15mm có thể giãn đến 15-500 mm. -Sự hiện diện của giãn mạch máu trong phổi có thể nhìn thấy bằng hình ảnh. -X-quang phổi cho thấy các nốt ở vùng đáy hoặc các vùng tổ ong do tăng độ mờ đục ở 5 - 13.8% bệnh nhân có bệnh gan mạn tính và 46 - 100% bệnh nhân có hội chứng gan – phổi. -Chụp CT scanner có thể chứng minh tính giãn mạch máu với gia tăng kéo dài các nhánh cuối đến màng phổi, ưu thế ở các thùy phổi dưới và có ích trong việc phân biệt hội chứng gan phổi với các nguyên nhân gây thiếu khí khác như là xơ nhầy phổi (pulmonary fibrosis). -CT scanner cũng rất quan trọng trong nhận diện các bệnh lý gan liên quan như tìm thấy xơ gan, cường lách, giãn tính mạch và cổ trướng. -Chụp mạch máu phổi có thể phát hiện tình trạng tưới máu tốt hoặc các dạng bất thường mạch máu. Hai dạng bất thường mạch máu có thể nhìn thấy trên phim mach máu phỏi trong hội chứng này, tổn thương có thể phân thành 2 loại: §Loại 1 (tối thiểu) là thường găp nhất (8%%) liên quan đến mạng lưới mach máu ngoại biên hình mạng nhện và thường đáp ứng tốt với liều pháp oxy 100%. §Loại 2 (15%) biểu hiện bằng các thông động tĩnh mạch nhỏ, riêng biệt, tổn thương loại 2 có liên quan đến đáp ứng kém với 100% oxygen. -Siêu âm đen trắng cho hình ảnh các tiểu bong bóng (> 10mm đường kính) do dung dịch muối bị lắc mạnh thường bị cản trở bởi mao mạch phổi (bình thường < 8 đến 15 mm) nhanh chóng di chuyển đến phổi và xuất hiện ở nhĩ trái của tim trong vòng 7 nhịp. -Scan tìm đại phức hợp albumine -Tc 99m ở phổi: tương tự nguyên tố phóng xạ nhân tạo technitium-99m trong tĩnh mạch, gắn kết với albumine có thể di chuyển đến phổi và xuất hiện ở thận và não vì đại phức hợp albumine (20 - 60 mm) với Tc-99m có thể đi qua các mao mạch phổi thông thường (< 8mm đường kính). Do đó, nhận thức đầy đủ về lâm sàng và X- quang của các bất thường có thể xảy ra trên bệnh nhân bệnh gan tiến triển có các triệu chứngvề hô hấp giúp các nhàX quang chẩn đoán gián biệt được tốt. Về điều trị, chính là bổ sung oxy để điều trị triệu chứng, các triệu chứng khác như somatostatine để ngăn chặn giãn mạch, chỉ có hiệu quả tương đối trên một số bệnh nhân. Inhaled oxide synthesis inhibitors có thể là một chọn lựa đầu tay trong điều trị tương lai. Hội chứng gan phổi có thể thoái lui sau khi ghép gan hoặc nếu bệnh gan tiềm ẩn. Về tiên lượng, có thể tiên lượng kém nếu không được xử trí và điều trị. Sự hiện diện của hội chứng gan-phổi làm tiên lượng xấu đi, ngay cả có các yếu tố làm giảm như độ nặng của các bệnh lý tiềm ẩn (đánh giá bởi thang điểm Child - Pugh hoặc mô hình phân loại giai đoạn cuối của bệnh gan) được hiệu chỉnh. Nói tóm lại, bệnh gan tiến triển và tăng áp lực của có thể dẫn đến các biến chứng ở ngực khác nhau liên quan đến khoang màng phổi, nhu mô phổi và tuần hoàn phổi. Khó thower, thiếu khí động mạch và giãn mạch kèm các triệu chứng, dấu hiệu thường gặp và có những thay đổi giải phẩu bệnh học trên những bệnh nhân với các biến chứng trên. Hội chứng gan phổi được biết đến rộng rãi nhất trong tiến trình liên quan đến giai đoạn cuối của các bệnh lý gan.
|
TRANG CHỦ
