Bệnh Kawasaki (KD) là hội chứng viêm mạch sốt cấp tính trên các trẻ em nhỏ, mặc dù bệnh có tiên lượng tốt với điều trị nhưng vẫn có thể dẫn đến tử vong do biến chứng phình động mạch vành (Coronary artery aneurysm_CAA) với một tỷ lệ nhỏ bệnh nhi.

Bệnh Kawasaki gây sốt kéo dài và có thể biểu hiện sốt vài ngày trước tri có các triệu chứng không đặc hiệu) cùng với một loạt các triệu chứng lâm sàng khác. Bệnh Kawasaki, được đặt tên theo bác sĩ đầu tiên xác định được nó, là một điều kiện nguyên nhân gây viêm trong các bức thành của các động mạch nhỏ và vừa trên toàn cơ thể, bao gồm các động mạch vành, cung cấp máu cho cơ tim. Kawasaki còn được gọi là hội chứng da niêm mạc (mucocutaneous) hạch bạch huyết vì nó cũng ảnh hưởng đến các hạch bạch huyết, da và màng nhầy bên trong mũi, miệng và cổ họng. Hầu hết trẻ em phục hồi từ Kawasaki mà không có vấn đề nghiêm trọng.

Triệu chứng lâm sàng

Bệnh Kawasaki thường biểu hiện một tình trạng sốt kéo dài với các triệu chứng không đặc hiệu cùng với các đặc điểm lâm sàng theo sau đó, bao gồm:

·  Tính dễ bị kích thích;

·  Viêm kết mạc mắt hai bên không xuất tiết (90%);

·  Viêm màng mạch nho tiền phòng (70%);

·  Ban đỏ quanh hậu môn (70%);

·  Chứng đái mủ vô trùng;

·  Ban đỏ và phù trên tay và bàn chân; làm cản trở di đi lại sau đó;

·  Vết nứt môi và lưỡi đỏ như quả dâu tây;

·  Rối loạn chức năng gan, thận và hệ tiêu hóa;

·  Viêm màng ngoài tim và viêm cơ tim;

·  Bệnh lý hạch lympho (75%); nhìn chung, có các hạch cổ không sưng mủ, lớn và đơn thuần, đường kính khoảng 1,5 cm;

Xét về chi tiết, bệnh Kawasaki có triệu chứng xuất hiện hay biểu hiện tùy thuộc vào từng giai đoạn.

Giai đoạn đầu tiên: Các dấu hiệu và triệu chứng của giai đoạn đầu có thể bao gồm:

·  Sốt, thường là cao hơn so với 38,5⁰C) và kéo dài 1 - 2 tuần;

·  Mắt rất đỏ (viêm kết mạc) mà không có rử;

·  Phát ban trên một phần chính của cơ thể (thân) và ở vùng sinh dục;

·  Đỏ, khô, nứt môi và rất đỏ sưng lưỡi như quả dâu tây;

·  Sưng, đỏ da ở lòng bàn tay và lòng bàn chân;

·  Sưng hạch bạch huyết ở cổ và có thể gặp ở một số vùng khác.

Giai đoạn thứ hai: Bệnh có thể phát triển:

·  Lột da bàn tay, bàn chân, đặc biệt là của các ngón tay và ngón chân, thường ở dạng tấm lớn.

·  Đau khớp;

·  Tiêu chảy;

·  Ói mửa;

·  Đau bụng.

Giai đoạn thứ ba: Trong giai đoạn thứ ba của bệnh, các dấu hiệu và triệu chứng từ từ biến mất, trừ khi các biến chứng phát triển.

Đến gặp bác sĩ khi, nếu bị sốt kéo dài hơn bốn ngày, nếu bị sốt cùng với bốn hoặc nhiều hơn các dấu hiệu và triệu chứng sau đây:

·  Đỏ ở cả hai mắt.

·  Rất đỏ và sưng lưỡi.

·  Đỏ lòng bàn tay hoặc lòng bàn chân.

·  Lột da.

·  Phát ban.

·  Sưng hạch bạch huyết.

Nếu can thiệp điều trị bệnh Kawasaki trong thời gian sớm, 10 ngày đầu kể từ ngày khởi đầu của triệu chứng có thể làm giảm nguy cơ biến chứng và nhiễm trùng.

Một thuật ngữ theo nhóm từ viết tắt FEBRILE được sử dụng để nhó tiêu chuẩn chẩn đoán như sau:

·  Fever (sốt);

·  Enanthem (nội ban);

·  Bulbar conjunctivitis (viêm kết mạc hành)

·  Rash (ban đỏ);

·  Internal organ involvement (liên quan đến các tạng bên trong);

·  Lymphadenopathy (bệnh lý hạch lympho);

·  Extremity changes (thay đổi cấp độ lớn nhất)

Nguyên nhân

Về nguyên nhân, đến nay vẫn chưa biết tác nhân nào sinh ra bệnh Kawasaki, nhưng các nhà khoa học không tin rằng căn bệnh này là truyền nhiễm. Một số lý thuyết liên kết các bệnh vi khuẩn, vi rút hoặc các yếu tố môi trường khác, nhưng không ai đã được chứng minh. Một số gen có thể làm tăng tính nhạy cảm của trẻ với bệnh Kawasaki.

Yếu tố nguy cơ

Ba điều được biết là làm tăng nguy cơ của trẻ phát triển căn bệnh Kawasaki, bao gồm:

·  Tuổi: Trẻ em trong độ tuổi từ 2 đến 5 tuổi có nhiều nguy cơ bị bệnh Kawasaki.

·  Giới: Bé trai có nhiều khả năng hơn con gái để phát triển bệnh Kawasaki.

·  Dân tộc: Những người sống ở châu Á hoặc người gốc châu Á, như Nhật Bản hay Trung Quốc, có mức giá cao hơn của bệnh Kawasaki.

Biến chứng

Kawasaki là nguyên nhân hàng đầu của bệnh tim ở trẻ em. Khoảng một trong năm người với căn bệnh này phát triển bệnh tim, nhưng chỉ có một tỷ lệ nhỏ có thiệt hại lâu dài. Biến chứng tim bao gồm:

·  Viêm cơ tim.

·  Vấn đề van tim (van hai lá hở).

·  Nhịp tim bất thường (loạn nhịp tim).

·  Viêm mạch máu (viêm mạch), thường là các động mạch vành cung cấp máu cho tim.

Bất kỳ của những biến chứng có thể gây ra sự cố tim. Viêm động mạch vành có thể dẫn đến suy yếu và phồng lên của thành động mạch (aneurysm). Phình mạch làm tăng nguy cơ hình thành cục máu đông và ngăn chặn các động mạch, có thể dẫn đến một cơn đau tim hoặc gây chảy máu nội bộ đe dọa tính mạng. Một tỷ lệ nhỏ của những trẻ em phát triển các vấn đề về động mạch vành, Kawasaki là bệnh gây tử vong ngay cả khi có can thiệp điều trị.

Các xét nghiệm và chẩn đoán

Không có xét nghiệm cụ thể, đặc hiệu có sẵn để chẩn đoán bệnh Kawasaki. Chẩn đoán chủ yếu là quá trình loại trừ bệnh gây ra dấu hiệu và triệu chứng tương tự (loại trừ qua chẩn đoán phân biệt), bao gồm:

·  Bệnh ban đỏ do vi khuẩn liên cầu dẫn đến sốt, phát ban, ớn lạnh và đau họng;

·  Viêm khớp dạng thấp thiếu niên;

·  Hội chứng Stevens – Johnson;

·  Rối loạn của các màng nhầy;

·  Hội chứng sốc nhiễm độc;

·  Bệnh sởi.

·  Cytomegalovirus hoặc nhiễm virus Epstein-Barr (nguyên nhân của bạch cầu đơn nhân);

·  Một số bệnh truyền như Rocky Mountain sốt.

Bác sĩ có thể tiến hành một cuộc khám kiểm tra thể chất và chỉ định các xét nghiệm khác để hỗ trợ trong chẩn đoán. Các xét nghiệm này có thể bao gồm:

·  Xét nghiệm nước tiểu: Các xét nghiệm này giúp loại trừ các bệnh khác;

·  Xét nghiệm máu: Bên cạnh việc giúp đỡ để loại trừ các bệnh khác, xét nghiệm máu xem bạch cầu thông qua công thứ máu toàn phần, có thể sẽ thấy hiện diện thiếu máu và viêm, chỉ dẫn của bệnh Kawasaki;

·  Điện tim: Thử nghiệm này sử dụng đánh giá về các sóng trên điện tâm đồ của trẻ bị bệnh Kawasaki, có thể nhìn thấy hình ảnh rối loạn nhịp tim gây biến chứng nghiêm trọng;

·  Siêu âm tim và x quang tim mạch: Thử nghiệm này sử dụng hình ảnh siêu âm cho thấy tim đang hoạt động như thế nào và cung cấp bằng chứng gián tiếp về động mạch vành đang hoạt động ra sao?

Thái độ xử trí

Về quản lý ca bệnh, mục tiêu chung của điều trị là ngăn ngừa các biến chứng của bệnh lý mạch vạch và làm giảm các triệu chứng của bệnh. Liều thuốc immunoglobulin (IVIG) đường tĩnh mạch là liệu trình duy trì điều trị chuẩn. Aspirin (liều cao và có biến thiên thay đổi trong thời gian, theo sau đó là liều thấp) là liệu pháp điều trị chuẩn kinh điển. Các thuốc khác bao gồm:

·  Corticosteroids: Điển hình trên những bệnh nhân không đáp ứng với liệu pháp chuẩn;

·  Methotrexate hay cyclophosphamide: Trong trường hợp kháng thuốc với liệu pháp IVIG;

·  Infliximab: Trong ca bệnh khó, không trị được có kèm theo phình mạch vành;

·  Thuốc chống ngưng tập tiểu cầu (ví dụ: clopidogrel, dipyridamole): trên các bệnh nhân tăng nguy cơ có huyết khối và liên quan đến mạch vành nghiêm trọng;

·  Thuốc chống đông máu (như warfarin, heparin trọng lượng phân tử thấp): trên các bệnh nhân có phình mạch nặng và nguy cơ cao huyết khối;

Để giảm nguy cơ biến chứng, tốt hơn, bác sĩ sẽ bắt đầu điều trị cho bệnh Kawasaki càng sớm càng tốt sau khi xuất hiện các dấu hiệu và triệu chứng, trong khi bệnh nhân vẫn bị sốt. Mục tiêu điều trị ban đầu là để giảm sốt và ngăn ngừa viêm nhiễm, ngăn ngừa tổn thương ở tim. Để thực hiện những mục tiêu đó, bác sĩ có thể chỉ định:

Gamma globulin. Truyền một gamma miễn dịch (gamma globulin) qua tĩnh mạch, có thể giảm nguy cơ của các vấn đề động mạch vành;

Aspirin: Aspirin liều cao có thể giúp ngăn ngừa cục máu đông phát triển. Aspirin cũng có thể làm giảm đau và viêm khớp, cũng như làm giảm sốt. Kawasaki điều trị là một ngoại lệ hiếm hoi chú ý việc dùng aspirin ở trẻ em;

Bởi vì các nguy cơ biến chứng nghiêm trọng, điều trị ban đầu cho bệnh Kawasaki thường được thực hiện trong bệnh viện.

Sau khi điều trị ban đầu

Khi cơn sốt giảm xuống, có thể cần phải thực hiện aspirin liều thấp cho đến 6-8 tuần và lâu hơn nếu người đó phát triển một túi phình động mạch vành. Aspirin giúp ngăn ngừa đông máu. Tuy nhiên, nếu phát triển bệnh cúm hoặc thủy đậu trong khi điều trị, người đó sẽ cần phải ngừng dùng aspirin. Aspirin có liên quan đến hội chứng Reye, một căn bệnh hiếm gặp nhưng nghiêm trọng có thể ảnh hưởng đến máu, gan và não của trẻ em và thanh thiếu niên sau khi nhiễm virus.

Nếu không điều trị, bệnh Kawasaki kéo dài trung bình là 12 ngày, mặc dù các biến chứng tim mạch có thể được hiển nhiên sau đó và kéo dài lâu hơn. Với điều trị, có thể bắt đầu cải thiện ngay sau khi điều trị globulin gamma đầu tiên.

Giám sát các vấn đề tim mạch

Nếu có bất kỳ dấu hiệu của bệnh tim, bác sĩ có thể khuyên nên theo dõi các xét nghiệm để theo dõi sức khỏe tim đều đặn, thường xuyên 6-8 tuần sau khi bệnh bắt đầu. Nếu trẻ tiếp tục phát triển các vấn đề về tim, bác sĩ có thể giới thiệu đến một bác sĩ chuyên khoa tim mạch trẻ em. Trong một số trường hợp, một đứa trẻ với một túi phình động mạch vành có thể yêu cầu:

·  Thuốc chống đông máu: Những loại thuốc này, chẳng hạn như warfarin, aspirin và heparin, giúp ngăn ngừa cục máu đông hình thành;

·  Nong mạch vành: Thủ tục này sẽ mở ra các động mạch đã bị thu hẹp, gây cản trở lưu lượng máu tới tim;

·  Đặt stent: Thủ thục này bao gồm việc cấy một thiết bị trong các động mạch bị tắc để giúp đỡ nó mở và giảm cơ hội tái hẹp. Stent có thể đi cùng nong mạch tim.

·  Ghép động mạch vành: Điều này liên quan đến việc tái lặp lưu thông cho máu quanh động mạch vành bệnh bằng cách ghép một phần của mạch máu từ ngực, chân hoặc cánh tay, sử dụng như là tuyến đường thay thế.

Một số tài liệu hướng dẫn lâm sàng có thể tham khảo

• Diagnosis, treatment, and long-term management of Kawasaki disease: a statement for health professionals from the Committee o­n Rheumatic Fever, Endocarditis and Kawasaki Disease, Council o­n Cardiovascular Disease in the Young, American Heart Association
• National Collaborating Centre for Women's and Children's Health: Feverish illness in children: assessment and initial management in children younger than 5 years
• American College of Chest Physicians Evidence-Based Clinical Practice Guidelines: Antithrombotic therapy in neonates and children. American College of Chest Physicians evidence-based clinical practice guidelines (8th edition)
• American College of Cardiology/American Heart Association Task Force o­n Practice Guidelines: 2008 focused update incorporated into the ACC/AHA 2006 guidelines for the management of patients with valvular heart disease. A report of the American College of Cardiology/American Heart Association Task Force o­n Practice Guidelines (Writing Committee to Revise the 1998 Guidelines for the Management of Patients with Valvular Heart Disease)

Các nội dung khác »

---

• Hội chứng đáp ứng viêm hệ thống & sốt rét ác tính, nhiễm trùng huyết - Nguyên nhân, triệu chứng, chẩn đoán và điều trị (Phần 2-Hết) (06/05/2024)
• Hội chứng đáp ứng viêm hệ thống & sốt rét ác tính, nhiễm trùng huyết - Nguyên nhân, triệu chứng, chẩn đoán và điều trị (04/05/2024)
• Lộ trình phát triển và đánh giá của Tổ chức Y tế Thế giới về phát triển lâm sàng vắc xin sốt rét (28/03/2024)
• Những điểm mới của phác đồ điều trị sốt rét năm 2023 của Bộ Y tế (30/11/2023)
• Thiếu hoạt độ G6PD trên hồng cầu của bệnh nhân sốt rét do nhiễm Plasmodium vivax và Plasmodium ovale : Một rào cản kỹ thuật trong lộ trình tiến tới loại trừ sốt rét (10/11/2023)
• Biện pháp phòng chống kháng thuốc sốt rét trong khu vực Tiểu vùng sông Mê Kông mở rộng và tại miền Trung-Tây Nguyên (23/06/2023)
• Cập nhật thông tin về điều trị sốt rét do Plasmodium falciparum của Tổ chức Y tế Thế giới 2022 (03/04/2023)
• Phần 3. Người mang ký sinh trùng sốt rét không triệu chứng: Ổ chứa tiềm tàng & khó khăn trong loại trừ sốt rét trên toàn cầu (09/02/2023)
• Phần 2. Người mang ký sinh trùng sốt rét không triệu chứng: Ổ chứa tiềm tàng & khó khăn trong loại trừ sốt rét trên toàn cầu (07/02/2023)
• Phần 1. Người mang ký sinh trùng sốt rét không triệu chứng: Ổ chứa tiềm tàng & khó khăn trong loại trừ sốt rét trên toàn cầu (06/02/2023)
• Đánh giá vàng da ở người trưởng thành liên quan và không liên quan đến bệnh lý gan mật_Phần 2 (27/01/2023)
• Đánh giá vàng da ở người trưởng thành liên quan và không liên quan đến bệnh lý gan mật _Phần 1 (25/01/2023)
• Cập nhật thông tin về điều trị sốt rét trên phụ nữ mang thai của Tổ chức Y tế Thế giới 2022 (09/01/2023)
• Thuốc Kozenis (tafenoquine) đã được TGA Úc phê duyệt điều trị tiệt căn sốt rét P. vivax (07/04/2022)
• Cập nhật về tác động của COVID-19 lên hệ thần kinh (21/03/2022)